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胆囊运动障碍

2014-05-13 09:08:20 浏览次数:

小儿慢性腹痛是儿科临床中最常见的症状之一。在临床上大约有10%左右的儿童因不同形式的慢性腹痛曾到医院或诊所就诊。由于缺乏其他特异性表现,许多慢性腹痛的患儿往往长期遭受病痛的折磨,却得不到明确的诊断和有效的治疗,严重影响了其正常的身心发育和生活质量。近年来,胆囊运动障碍 (Biliary Dyskinesia) 这一疾病受到儿科医生和胃肠病学家的广泛关注,从而使部分慢性腹痛的患儿得以确诊和治愈。对于成人胆囊运动障碍的研究已有20多年的历史,在明确诊断后可行胆囊切除术来缓解症状。最新研究证实经腹腔镜胆囊切除术可有效的缓解约90%以上病人的临床症状。 而对儿童胆囊运动障碍的研究近来才得到关注,一些学者已对儿童胆囊切除术或经腹腔镜胆囊切除术术后缓解症状的效果进行了研究。虽然还缺乏能长期缓解症状的有力证据,但胆囊运动障碍已被列为胆囊切除术或腹腔镜胆囊切除术的常见适应症,并得到了多数儿科临床医师的认可。

1、胆囊运动障碍的特征:胆囊运动障碍所引起的胆囊痛为慢性腹痛,并在排除潜在的胆囊钙化性结石、食管反流性疾病和溃疡病等方可做出诊断。腹痛的特征常常表现为餐后右上腹疼痛、脂肪性饮食不耐受、恶心、腹胀等,因此本病早期也被称为慢性非结石性胆囊炎 (Chronic Acalculous Cholecystitis)。胆囊运动障碍最早是由Westphal于1923年报道的胆囊自主神经系统功能障碍性疾病。它是以胆囊收缩异常引起的症状性胆绞痛为特征。自从1981年引入胆囊收缩素刺激核素扫描后,对胆囊的功能检查有了客观的指标。目前可以用胆囊收缩素刺激的肝脏亚氨二醋酸核素扫描(CCK-HIDA)或胆囊收缩素刺激的二异丙基亚氨基乙酰乙酸核素扫描(CCK-DISIDA)评估胆囊排空能力来协助诊断。 大多数研究报道认为在实施CCK-HIDA或CCK-DISIDA后,当胆囊胆汁排空率在1小时少于35%时可以认为有胆囊运动障碍存在,并适宜行胆囊切除术。本病的发病机理尚不明确,潜在的致病因素包括:Oddi氏括约肌痉挛和胆囊囊管发育异常,可能与胆囊和Oddi括约肌不协调的收缩和舒张有关,最终导致胆囊扩张、炎症、高反应性和运动功能障碍。近来有学者对胆囊壁炎性细胞与胆囊运动障碍的关系进行了探讨,同时通过MR成像对胆囊的形态学做了深入研究,这方面的工作定会在阐明胆囊运动障碍的发病机制提供理论基础。

2、儿童期的胆囊运动障碍:近年来,儿童的胆囊运动障碍诊断的数量大幅度增加,其原因是由于对本病的进一步认识而更多的使用CCK-HIDA和CCK-DISIDA的缘故。国外研究表明:本病多数发生在5-18岁的儿童或青少年,并以女孩多见。由于缺乏特异性临床症状及特异性实验室和影像学结果,本病常常在发病后1年后甚至更长时间才被诊断。早期常被诊断为肠痉挛或消化不良,予以解痉治疗可以部分缓解。Dumont 和Caniano[16]率先报道了42例儿童胆囊运动障碍,其中90%以上的患儿经胆囊切除术后症状得到缓解。之后有较多的儿童胆囊运动障碍的研究报道,但对本病的诊断及治疗效果存在较大争议。因此,对于餐后出现的右上腹痛,在腹部超声除外胆囊、胆道结石的情况下,应考虑有胆囊运动障碍的可能。右上腹痛、恶心、呕吐是胆囊运动障碍的典型三联征,但只有约50%的患儿同时出现三联症状,其中约2/3的病人同时有右上腹痛和恶心症状。胆囊收缩素刺激核素扫描得到的胆囊胆汁排空率是衡量胆囊功能的指标,排空率1小时内少于35%被认为有胆囊运动障碍,然而排空率少于多少适宜手术还需进一步研究。Carney 认为排空率少于15%时是腹腔镜胆囊切除术的指征。 虽然多数研究表明在短期随访时胆囊切除术能够缓解80%以上患儿的症状,但是在长期随访时症状缓解率则降为50%-75%左右。特别是随机对照研究表明对照观察组的症状缓解率与治疗组相似,并无显著性差异。只是观察组症状缓解时间约为20个月,明显长于治疗组的11个月。 这一结果间接证明本病的可自限性。甚至有学者认为如果有Oddi氏括约肌功能障碍,行胆囊切除术则减弱了胆汁的储备能力,反而会加重症状。因此对本病进行大宗病例的随机对照前瞻性研究是解决上述争议的关键。此外,对于本病的内科治疗报道不多,主要是通过解痉、利胆、抗炎等非特异性治疗来缓解症状。

总之,以慢性腹痛为特征的儿童胆囊运动障碍这一疾病近年来受到较大的关注。然而目前在国内对本病的认识和研究还尚未得到足够重视。就绝大多数儿童医院的情况看,临床上很少会做出本病的诊断,常见的儿科教科书和参考书中也未对本病进行阐述,更缺乏国内儿童胆囊运动功能评估和研究的第一手资料,因此让更多的儿科医生和患儿家长认识本病迫在眉睫。同时作者认为在充分认识本病的基础上,对其深入研究应从以下两方面展开:首先应完善其病因学研究,尤其是胆囊运动功能和Oddi氏括约肌功能之间关系的研究,将有利于了解胆汁排空机制,并制定合理有效的治疗方案。其次应完善胆汁排空率与手术效果之间关系的研究,加大随访力度,制定科学合理的手术指征。相信通过上述研究将会有更多慢性腹痛的患儿得到早期有效的诊治。

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