北京儿童医院

出生缺陷遗传学研究室建立了补体旁路H因子相关蛋白-1的缺陷引发脓毒血症的动物模型
2020-07-27 08:22:22
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论文题目:Deficiency of Mouse FHR-1 Homolog, FHR-E, Accelerates Sepsis, and Acute Kidney Injury Through Enhancing the LPS-Induced Alternative Complement Pathway

发表杂志:Frontiers in Immunology


脓毒血症是由系统性免疫反应失调导致多脏器衰竭的一种危及生命的疾病。脓毒血症发病机制复杂,补体系统、炎症反应系统及凝血系统均参与其中,但各系统之间相互调节机制还不清楚,这给脓毒血症的治疗及药物研发带来了很多困难。H因子相关蛋白1FHR-1)是补体旁路途径的调节分子,CFHR1基因纯合缺失被认为是非典型溶血尿毒症及其他肾脏疾病的易感因素。目前还没有在动物感染模型中研究FHR-1的功能的报道,FHR-1对于补体旁路途径的调节作用及其缺失的致病机制还存在争议。我院北京市儿科研究所出生缺陷遗传学研究室李巍教授团队通过建立Cfhr1基因敲除小鼠研究Cfhr1在补体旁路途径的调控中的功能以及Cfhr1缺失对LPS诱导的脓毒血症的影响,在LPS诱导的脓毒血症中,Cfhr1基因缺失促进了补体旁路途径的活化,Cfhr1基因纯合缺失的小鼠具有较高的死亡率和肾组织损伤程度,表明Cfhr1在补体旁路途径调节中起着重要的调节作用,对LPS诱导的脓毒血症起着保护作用。该项研究暗示FHR-1的遗传缺陷可能在新冠(COVID-19)患者引发重症中有一定作用。

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